Vzrok neznan, jasne le okoliščine nastanka

  • sobota, 12. februar 2005
doc. dr. Dušan Andoljšek, dr. med.
doc. dr. Dušan Andoljšek, dr. med. (Foto: Diana Anđelić)

Diseminirani plazmocitom

Diseminirani plazmocitom je strokovno ime za rakasto krvno bolezen. To je neozdravljiva maligna novotvorba, ki nastane iz limfocitov vrste B. Za raka velja, da število bolnikov narašča in to je značilno tudi za bolnike s plazmocitomom. Vzroki zanj še niso znani, znane so le okoliščine, v katerih nastane. Za krvni rak je značilno, da se v kostnem mozgu razraščajo rakaste celice in proizvodnja zdravih celic se zmanjša. Opozorilni znaki so krvavitev, nagnjenost k okužbam in bolečine v skeletu.

Za diseminirani plazmocitom je značilno razraščanje plazmocitomskih celic v kostnem mozgu. Iz ene rakasto spremenjene celice nastane rod (klon) celic, ki proizvajajo enako beljakovino – monoklonski imunoglobulin ali del nje. V normalnih razmerah je lahko taka beljakovina protitelo, količina proizvedene beljakovine pa je sorazmerna številu plazmocitomskih celic.

Te le redko ne proizvajajo beljakovine. Bolezen je pogostejša pri ljudeh, starejših od 60 let. Zanjo velja, da moški obolevajo pogosteje kot ženske, v Sloveniji pa vsako leto odkrijejo približno 80 novih primerov diseminiranega plazmocitoma. Po podatkih Registra raka iz leta 2001 je bila incidenca bolnikov z diseminiranim plazmocitomom v Sloveniji 4/100.000 prebivalcev in prevalenca 228 bolnikov.

Bolečina v kosteh običajno prvi znak

Znaki bolezni so posledica razgradnje okostja, razraščanja plazmocitomskih celic in odpovedi kostnega mozga. Kopičenje beljakovin v krvi povzroči povečano viskoznost krvi in moti njen pretok po žilah, zato so pogoste krvavitve. Beljakovine se lahko kopičijo tudi v tkivih, kar moti delovanje tkiv in organov. Običajno je prvi znak bolezni bolečina v predelu ledvene hrbtenice, ki je posledica sprememb v skeletu.

Pri napredovali bolezni se plazmocitomske celice v kostnem mozgu razraščajo in izpodrivajo normalne krvotvorne celice. Posledice so slabokrvnost, pogoste okužbe, predvsem pljučnice, in krvavitve zaradi trombocitopenije. "Na bolezen pomislimo, če se pojavijo bolečine v kosteh, zlomi brez poškodbe, slabokrvnost in ponavljajoče se okužbe.

Včasih bolezen – diseminirani plazmocitom − odkrijemo pri naključnem preiskovanju, ko pride bolnik k zdravniku zaradi slabega počutja. Med drugim jo odkrijemo z laboratorijskimi preiskavami," je povedal docent dr. Dušan Andoljšek, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo Internih klinik Kliničnega centra Ljubljana.

Laboratorijske preiskave so presejalne in potrditvene. Z njimi določijo koncentracijo in vrsto beljakovine v serumu in urinu.

Serum dobimo, če iz krvi odstranijo celice in beljakovine, ki omogočajo strjevanje. Spremembe v kosteh ugotovijo z različnimi metodami rentgenskega slikanja, kot so standardno slikanje, računalniška tomografija in magnetna resonanca. Koncentracija kalcija v serumu je lahko povečana zaradi izplavljanja iz prizadetih kosti. Delovanje ledvic lahko posredno ocenijo tudi s pregledom krvi. Bolezen potrdijo s pregledom kostnega mozga: iz roba črevnice, lahko tudi iz prsnice, vzamejo kapljico (citološka preiskava) ali delček tkiva kostnega mozga (histološka preiskava), ki ju pregledajo. Pri plazmocitomu ugotovijo rakaste (plazmocitomske) celice.

Potek odvisen od razširjenosti

Potek bolezni je odvisen od razširjenosti bolezni, ledvičnega delovanja, zdravljenja in naravnega poteka bolezni. Ta lahko več let poteka brez simptomov. "Ob pomoči nekaterih laboratorijskih podatkov lahko domnevamo, kako bo potekala bolezen. Take podatke imenujemo prognostični indeks. Ta nam pomaga pri odločitvi o načinu zdravljenja," je pojasnil dr. Andoljšek.

Plazmocitom je še vedno neozdravljiva bolezen, vendar ne napreduje hitro in bolnik lahko z njo živi dolgo. Tudi pri dejavnikih tveganja je še vedno veliko nejasnosti. Dokler bolezen ne napreduje, zdravniki bolnika le opazujejo. Pregledi si sledijo vsake tri mesece. Bolnika pregledajo in opravijo laboratorijske preiskave. "Če ugotovimo, da bolezen napreduje, jo začnemo zdraviti. Cilj zdravljenja je, da bi bolnik živel dolgo in kakovostno. Uspeh ali neuspeh zdravljenja ocenjujemo posredno prek koncentracije beljakovin v serumu in/ali urinu ter sprememb v kosteh, pregledamo tudi kostni mozeg. Razlikujemo začetno in vzdrževalno zdravljenje," je povedal dr. Andoljšek.

Pri začetnem zdravljenju se zdravniki odločajo med običajnim zdravljenjem in zdravljenjem z velikimi odmerki citostatikov. Bolniki, starejši od 65 let, in mlajši bolniki, ki imajo še druge bolezni, niso primerni za zdravljenje z velikimi odmerki citostatikov, zato jih zdravijo standardno. Cilj tega zdravljenja je izboljšanje bolezni, ne da bi pri tem prišlo do neželenih učinkov zdravljenja.

Pri bolnikih, mlajših od 65 let, uporabljajo intenzivno obliko zdravljenja, s katerim hitro zmanjšajo rakasto tkivo, maso plazmocitoma. Kot je povedal dr. Andoljšek, sledi zbiranje osnovnih, matičnih celic kostnega mozga, ki jih shranijo, da jih pozneje lahko uporabijo. Potem sledi velik odmerek citostatika, s katerim uničijo rakasto tkivo. Pri tem poškodujejo tudi zdravo tkivo v kostnem mozgu, zato se kri ne obnavlja. Za obnavljanje dajo bolniku matične celice kostnega mozga, ki so jih prej zbrali.

Po transplantaciji kostnega mozga ali po izboljšanju bolezni z zdravili vzdržujejo to stanje.

Bolnika življenjsko ogrožajo predvsem okužbe in ledvične odpovedi. Če pride do okužbe, jo zdravijo z antibiotiki. Za boljše delovanje ledvic bolnikom priporočajo pitje veliko tekočine. "Sestavni del zdravljenja sta tudi primerna prehrana in telesna dejavnost, ki naj bo prilagojena bolnikovim zmožnostim. Bolnika moramo spodbujati, da vzpostavi tak odnos do bolezni, da ga ta ne zlomi," je še dodal Andoljšek.

Andrej Repež

asis. dr. Andrej Repež dr. med. spec. plastične, rekonstruktivne in estetske kirurgije

Roman Paškulin

dr. Roman Paškulin dr. med. terapevt medicinske hipnoze


Postavi vprašanje

Vsi Viva strokovnjaki