Maligen, a visoko ozdravljiv

dr. Marjana Glaser, dr. med., spec. internistka
dr. Marjana Glaser, dr. med., spec. internistka (Foto: Janko Raht)

Maligni limfom

Limfom ali maligni limfom je drugo ime za rak limfatičnega sistema. To je razmeroma redka oblika raka, saj je po podatkih Registra raka v letu 2002 na novo zbolelo približno 250 ljudi, večina za ne-hodgkinovim limfomom, ki je ena od oblik limfoma. Kot pravi dr. Marjana Glaser, dr. med., specialistka internistka in vodja Hematološkega oddelka Splošne bolnišnice Maribor, obstaja več vrst limfomov, vendar jih glede na histološki izvid v grobem delijo na hodgkinove in ne (non)-hodgkinove.

Hodgkinov limfom je oblika limfoma, ki je dobila ime po značilnih reed sternbergovih ali hodgkinovih celicah.
Ne-hodgkinov limfom je izraz, s katerim označujemo vse druge limfome, ki jih je več kot trideset. Te v splošnem lahko razvrstimo v dve skupini, glede na hitrost rasti tumorja:
a) indolentni, pri katerem se celice delijo in razmnožujejo počasi, zaradi česar bolezen v začetnih stadijih težko diagnosticirajo. Bolniki s to boleznijo lahko preživijo tudi zelo dolgo, vendar za zdaj še ni ozdravljiva.
b) agresivni, pri katerem se tumorske celice delijo in razmnožujejo hitro. Če bolezni ne zdravijo, poteka hitro in preživetje ni dolgo. V nasprotju z indolentnim limfomom je agresivni ne-hodgkinov limfom potencialno ozdravljiv.

Za limfome pravimo da so klonske bolezni, kar pomeni, da se lastnosti prenašajo iz celice na potomke, zaradi česar nastane klon celic brez svoje funkcije. Rakaste celice se razraščajo v bezgavkah, vranici, kostnem mozgu in tudi v drugih organih, ne opravljajo pa svoje glavne naloge obrambe telesa pred okužbami.

Klinične stopnje

Stadij oziroma stopnja je pojem, s katerim zdravniki označijo število prizadetih bezgavk, njihovo lokacijo v telesu in morebitno prizadetost drugih organov. Zdravniki razlikujejo med štirimi kliničnimi stopnjami, pri čemer je bolezen najmanj razširjena pri stopnji I, najbolj pa pri stopnji IV. Pri klinični stopnji I je prizadeta samo ena skupina bezgavk, pri klinični stopnji II dve skupini bezgavk na eni strani prepone, pri klinični stopnji III se limfomske bezgavke pojavijo tudi na drugi strani trebušne prepone, medtem ko so pri klinični stopnji IV poleg več skupin bezgavk prizadeti še drugi organi, denimo kostni mozeg, jetra ali pljuča. Če imajo bolniki pri tem še simptome, kot so nočno znojenje, hujšanje, srbečica in povišana temperatura, klinični stopnji dodajo še oznako B, če nima teh težav, pa črko A. Če se ne-hodgkinov limfom nahaja zunaj bezgavk, zdravniki pravijo, da gre za ekstranodalni ne-hodgkinov limfom in diagnozi dodajo črko E.

Vzrok še vedno neznanka

Pravi vzrok nastanka limfomov ni znan. Strokovnjaki domnevajo, da naj bi na nastanek limfomov vplivali nekateri virusi, predvsem epstein-barrov virus in humani herpes virus. Seveda pri limfomu, tako kot pri drugih rakastih obolenjih, ne gre za okužbo, ki bi se prenašala − bolezen ni kužna. Pojav redkega MALT limfoma, ki ga najdejo predvsem v želodcu, je povezan s prisotnostjo bakterije Helicobacter pylori, razlaga sogovornica in dodaja, da limfome pogosteje odkrijejo pri ljudeh, ki imajo zmanjšano imunsko odzivnost. To lahko povzročijo okužba z virusom HIV, redno jemanje imunosupresivnih zdravil, ki so nujni del zdravljenja po presaditvi organov, in avtoimunske bolezni. V nekaterih člankih so ugotovili, da za limfomom pogosteje obolevajo ljudje, ki so izpostavljeni etilen oksidu, klorofenolu, herbicidom, insekticidom, organskim topilom, ionizirajočem sevanju in UV-žarkom.

Nejasni prvi znaki
 
Limfom se torej lahko v telesu pojavi povsod, kjer se nahaja limfatično tkivo. Težava pri limfomu je, da so prvi znaki bolezni običajno zelo nejasni in splošni. Največkrat so prvi znak obolenja povečane bezgavke, običajno na vratu, v nadključnični jami, pod pazduhami ali v dimljah. Značilno je, razlaga dr. Glaser, da bezgavke niso boleče, so dobro premakljive (med seboj jih zlahka ločimo), velike in čvrste. Bolniki se lahko ponoči znojijo, izgubljajo telesno težo, so utrujeni, kašljajo in so zasopli, po vsem telesu jih srbi koža in imajo nepojasnjeno povišano telesno temperaturo (klinični znak B), vendar to ni pravilo.
Prizadeta sta lahko tudi vranica, ki je povečana, in kostni mozeg, redkejši mesti obolevnosti pa sta še želodec in črevo. Med drugimi pogostejšimi znaki so okužbe, ki so posledica okrnjene imunosti.

Kdaj k zdravniku?

In kdaj bolnik ve, da mora nujno k zdravniku, glede na to, da so znaki zelo splošni in pogosto spominjajo na tiste pri angini? Sogovornica odgovarja, da je sumljivo dolgotrajno povečanje bezgavk, predvsem na vratu. Pomembno je vedeti, da prizadete bezgavke ne bolijo. Sumljivi znaki so tudi dolgotrajna nepojasnjena povišana temperatura, nehoteno hujšanje in nočno znojenje. Z obiskom pri zdravniku res ni smiselno odlagati, zlasti zato, ker je zdravljenje uspešnejše, če ga začnejo v zgodnejših stopnjah.
Diagnozo, razlaga dr. Glaser, zdravniki postavijo ob pomoči histološkega pregleda ene od prizadetih bezgavk. Z biopsijo bezgavke, manjšim operativnim posegom, odstranijo bezgavko in jo po posebnih pripravah pregledajo pod mikroskopom. Opravijo lahko tudi manj zahtevno citološko punkcijo bezgavke, pri kateri s posebno iglo posesajo delce bezgavke, vendar preiskava zahteva izkušenega citologa, sicer izgubljajo dragoceni čas s ponavljanjem preiskav ali pa bolezen ostane spregledana. Vzorce lahko jemljejo tudi iz drugih delov telesa. Ko dokažejo, da gre za limfom, morajo najprej oceniti razširjenost bolezni v telesu, saj je od tega odvisno zdravljenje. Bolniku opravijo temeljito preiskavo krvi − predvsem je pomembno določiti membranske označevalce celic (fenotip) −, opraviti citogenetsko analizo, po potrebi tudi mikrobiološke preiskave zaradi ugotavljanja prisotnosti morebitnih virusov. Pri sumu, da gre za razrast limfomskih celic v kostni mozeg, opravijo tudi biopsijo kosti, zaradi ugotavljanja razširjenosti bolezni pa iščejo povečane bezgavke v telesnih votlinah (rentgensko slikanje prsnega koša, ultrazvočni pregled trebuha). Zadnji dve leti v mariborski bolnišnici opravljajo tudi preiskavo PET (pozitronsko emisijsko tomografijo), ki je zelo natančna metoda, s katero na temelju večje presnove rakastih celic razlikujejo prizadete bezgavke od zdravih. Poleg omenjenih preiskav po besedah sogovornice lahko opravijo še dodatne preiskave, kot sta računalniška tomografija in magnetna resonanca. Če sumijo, da ima bolnik limfom v prebavilih, opravijo še ustrezne endoskopske preiskave.

Zdravljenje je lahko uspešno

Limfome zdravijo na različne načine. Zdravnik izbere način zdravljenja na temelju naslednjih dejavnikov: stopnja limfoma, hitrost rasti tumorja, klinična razširjenost bolezni, njeno mesto, telesna pripravljenost bolnika in njegova starost. Limfome zdravijo s kemoterapijo, z obsevanjem, s presaditvijo kostnega mozga ali perifernih matičnih krvnih celic, z monoklonskimi protitelesi ali pa se za zdravljenje sploh ne odločijo in bolnika samo opazujejo (watch and wait).
V Sloveniji zdravijo največji del bolnikov na Onkološkem inštitutu v Ljubljani, a tudi na Kliničnem oddelku za hematologijo v Kliničnem centru v Ljubljani in na hematoloških oddelkih drugih splošnih bolnišnic v Sloveniji (Maribor, Celje, Novo mesto, Šempeter pri Novi Gorici, Slovenj Gradec, Murska Sobota). Zdravljenje s citostatiki je možno v vseh naštetih bolnišnicah, obsevanje na Onkološkem inštitutu, presaditev kostnega mozga opravljajo v Kliničnem centru, zdravljenje z monoklonskimi protitelesi, ki je zelo drago, pa v vsakdanji klinični praksi uporabljajo na Onkološkem inštitutu v Ljubljani, Kliničnem centru in Splošni bolnišnici Maribor.

Limfatični sistem je del imunskega sistema organizma, ki skrbi za obrambo telesa pred okužbami. Sestavlja ga več limfatičnih organov: kostni mozeg, vranica, priželjc in bezgavke. Po limfatičnem sistemu se pretaka limfa. To je tekočina, ki prenaša hranilne snovi in bele krvne celice (limfocite) po telesu. Prav limfociti so odgovorni za imunost. Pri nenormalnem razvoju in rasti limfocitov se ti kopičijo v limfatičnih organih (nastajajo kloni) in tako nastane limfom.