Portal Viva za optimalno delovanje uporablja piškotke. Ali se strinjate z njihovo uporabo?


Strinjam se     Več o piškotkih »

Skrij
< >
 

 

A- A A+

Napredek v zdravljenju hemofilije izboljšal kakovost življenja hemofilikov

Za hudo obliko hemofilije so značilne pogoste krvavitve že ob normalnih fizioloških obremenitvah, spontane krvavitve so pri bolnikih s srednje hudo obliko bolezni redke, bolniki z lažjo obliko bolezni pa praviloma krvavijo le po poškodbi ali operativnem posegu.
Za hudo obliko hemofilije so značilne pogoste krvavitve že ob normalnih fizioloških obremenitvah, spontane krvavitve so pri bolnikih s srednje hudo obliko bolezni redke, bolniki z lažjo obliko bolezni pa praviloma krvavijo le po poškodbi ali operativnem posegu. (Foto: Pixabay)

Ob svetovnem dnevu hemofilije, 17. aprilu

Hemofilija je bolezen, za katero je značilno, da se kri ne strjuje. Hemofiliki ne krvavijo obilneje ali hitreje, marveč dlje časa. Mnogi so zmotno prepričani, da hemofiliki najbolj krvavijo iz ran, poškodb in ureznin, v resnici pa zunanje rane niso tako nevarne kot notranje krvavitve, zlasti v sklepe, tkiva in mišice. Glede na vrsto faktorja strjevanja razlikujemo med hemofilijo A, imenovano tudi klasična hemofilija, pri kateri primanjkuje koagulacijskega faktorja F VIII, in hemofilijo B, pri kateri primanjkuje koagulacijskega faktorja F IX. Hemofilija A je petkrat pogostejša od hemofilije B.

Najstarejši opis bolezni je najti v judovskem Talmudu, gre pa za zapis iz 2. stoletja, ki govori o tem, da sta dva brata umrla zaradi krvavitve po obrezovanju. Poimenovanje hemofilija se prvič pojavi leta 1828, pravijo pa ji tudi kraljevska bolezen, saj je za njo trpel princ Leopold, sin angleške kraljice Viktorije. Hemofilija naj bi posredno pripeljala do ruske revolucije 1917, saj je bila carska družina obremenjena z boleznijo svojega sina Alekseja, ki mu je bolečine lajšal nori duhovnik Rasputin.

Včasih so hemofiliki umirali mladi ali pa so bili zaradi pogostih krvavitev obsojeni na trajno invalidnost, dandanes pa bolniki, ki so deležni preventive in zdravljenja z najsodobnejšimi zdravili, ki jih pridobivajo z genskim inženiringom, živijo povsem normalno življenje. O tej redki in skrivnostni bolezni smo se ob svetovnem dnevu hemofilije, ki ga obeležujemo 17. aprila, pogovarjali z doc. dr Ireno Preložnik Zupan, dr. med., s Kliničnega oddelka za hematologijo UKC Ljubljana.

Kakšna bolezen je hemofilija? Kaj jo povzroča, kako se prenaša in ali drži, da za njo zbolijo izključno moški?
Gre za genetsko motnjo, ki se povečini deduje s spolnim kromosomom X; s to boleznijo se že rodimo. Pri dveh tretjinah bolnikov je bolezen v družini znana, približno tretjina bolnikov s hemofilijo pa ima negativno družinsko anamnezo (v družini predtem ni bilo hemofilije), kar pomeni, da je prišlo do nove mutacije na genu za F VIII/IX. Prizadeti so skoraj izključno moški, izredno redko lahko zboli tudi ženska, in sicer, če je njena mati prenašalka, oče pa hemofilik (oziroma je prisotna mutacija gena na obeh kromosomih X). Hemofilija je lahko blaga, srednja ali huda.

Za hudo obliko bolezni so značilne pogoste krvavitve že ob normalnih fizioloških obremenitvah, spontane krvavitve so pri bolnikih s srednje hudo obliko bolezni redke, bolniki z lažjo obliko bolezni pa praviloma krvavijo le po poškodbi ali operativnem posegu. V veliki večini gre za krvavitve v sklepe, najpogosteje v kolena, komolce in gležnje, redkeje v kolke in ramena. Pogoste so tudi krvavitve v mišice in hematurija (pojav rdečih krvnih telesc v urinu). Osebo, ki zboli za hemofilijo, bolezen spremlja vse življenje. Stopnja pomanjkanja koagulacijskega faktorja ostaja vse življenje enaka in se znotraj družine ne spreminja.

Kdaj oziroma kako postavite diagnozo? Kaj sledi?
Osnovni preiskavi sta pogovor in klinični pregled, laboratorijske preiskave in testi strjevanja krvi pa diagnozo potrdijo. Kadar vemo, da je mati prenašalka gena za hemofilijo oziroma je bolezen v družini, lahko otroka testiramo že pred rojstvom. Postavitvi diagnoze sledi pogovor z bolnikom oziroma svojci o vseh potrebnih ukrepih in poteku zdravljenju.

Kdaj se začne in kakšno je osnovno zdravljenje bolnikov s hemofilijo?
Cilj zdravljenja je preprečevanje ponavljanja krvavitev v sklepe, ki vodijo v kronično hemofilično artropatijo (resna prizadetost sklepov) in poznejšo invalidnost. Zdravilo prve izbire so koncentrati manjkajočega koagulacijskega F. Dobimo jih iz krvi darovalcev (pripravek iz plazme) ali z genetskim inženiringom (rekombinantni faktorji). Pri bolnikih z blago in srednje hudo obliko hemofilije lahko včasih uporabimo sintetični hormon, ki pospeši sproščanje FVIII. Bolnike s hudo obliko bolezni naučimo, da si sami, v domačem okolju nadomeščajo manjkajoči koagulacijski F preventivno, tudi ob krvavitvi. Poučimo jih, da ne smejo jemati zdravil, ki motijo funkcije trombocitov, še posebno acetilsalicilne kisline in nesteroidnih antirevmatikov. Varen alternativni analgetik je paracetamol.

Vsi bolniki s hemofilijo ali s kako drugo dedno motnjo strjevanja krvi morajo ves čas nositi identifikacijsko kartico z opisom najnujnejših podatkov o bolezni, ki so v pomoč v nujnih situacijah.
Članek se nadaljuje »


Vam je članek všeč?


Išči po ključnih besedah

kri , hemofilija , hemofilija a , hemofilija b , bolezni krvi , strjevanje krvi , rekombinantni faktor

Povezano

Dodajte svoj komentar

Komentiranje člankov je omogočeno le prijavljenim uporabnikom.

Prijavite se v portal ali se brezplačno registrirajte.

Komentarji

2. 05. 2011 21:19:47
Hemofilija in vnetja zglobov?

Hemofilija in razna vnetja zglobov pa še dosti podobnih zdravstvenih problemov, v glavnem izhajajo iz energijsko negativne postelje!

Vse te bolezni se same pozdravijo, če je postelja brez negativnih energij!

Nekdo bo lahko rekel, da je nekaj lahko povedati, težje pa je bolnika ozdraviti!?

Težko je res bolnika ozdraviti, če ne veš od čega je sploh zbolel!
Kdor pa ima za to znanje, je vse enostavno!

Biotronika nova veda, opisuje to znanje in kdo je vešč tega biotronskega znanja, postavi bolnika na primerno posteljo in čez nekaj dni, se bolniku zdravja vrača samo brez zdravil in medicine!

Več: http://sites.google.com/site/biotronikanovaveda/