Hemofilija – nova dognanja

Napredek medicine, natančnejša diagnostika ter vse boljši in zmogljivejši terapevtski pristopi so v zadnjih dvajsetih letih povzročili skokovit napredek v obravnavi in vodenju tudi najtežjih kroničnih bolezni. Vzemimo za primer samo sladkorno bolezen, srčno-žilne bolezni, rak, a tudi nekatere v splošni javnosti manj znane, denimo hemofilijo. Nesporno boljša obravnava katerekoli kronične bolezni pomeni višjo kakovost življenja vsakega bolnika ter seveda daljšo življenjsko dobo, kar je nadvse zaželen cilj slehernega zdravljenja.

Življenjska doba se je pri marsikateri kronični bolezni praktično že približala siceršnji pričakovani in povprečni življenjski dobi. To je seveda nadvse zaželen »stranski učinek« zdravljenja, ob katerem pa se je pojavil tudi nov izziv za zdravnike: zaradi vse daljše življenjske dobe so kronične bolnike poleg osnovne bolezni začele pestiti tudi različne pridružene bolezni, ki so značilne za višjo starostno obdobje.

Vse bolj kakovostno življenje

Bolniki s hemofilijo v tem pogledu niso nikakršna izjema, so se strinjali tako rekoč vsi strokovnjaki, ki so se jeseni udeležili strokovne konference o obravnavi hemofilije v Rigi. Vse učinkovitejša terapija, preventivno zdravljenje in možnost učinkovitega preprečevanja kroničnih virusnih infekcij je omogočila vse bolj kakovostno življenje številnih bolnikov s to krvno boleznijo. Seveda pa se strokovnjaki srečujejo z izzivi zanje manj znanega področja – kako najbolj ustrezno obravnavati nekatere najpogostejše starostno pogojene pridružene bolezni, ko začnejo pestiti hemofilike. V bodoče bo torej vse več bolnikov s hemofilijo, med katerimi se jih bo zelo veliko soočalo tudi s težavami, ki pridejo z višjo starostjo. Dr. Gerry Dolan z Nottingham University Hospitals je na konferenci izpostavil, da lahko v naslednjem desetletju zdravniki pričakujejo vse več bolnikov s hemofilijo, ki bodo zboleli za srčno žilnimi boleznimi, rakom, osteoporozo in drugimi, starostno pogojenimi boleznimi.

Srčno-žilne bolezni največji izziv

Po prepričanju dr. Rogerja E. Schutgensa z Univerzitetnega medicinskega centra v nizozemskem Utrechtu bodo srčno-žilne bolezni daleč največji izziv. »Zdravniki se vse pogosteje srečujemo s hemofiliki, ki imajo atrijsko fibrilacijo, srčno odpovedjo, ishemično možgansko kapjo in smrtjo zaradi teh bolezni.« Prvi korak je terapija z antokoagulantnim zdravilom, ki učinkovito preprečuje krvne strdke in znižuje tveganje za možgansko kap tudi do 86 odstotkov, seveda pa je svojevrstna umetnost poiskati ravnovesje med antikoagulantno terapijo, s katero želimo preprečiti kap, in tveganjem za krvavitve, ki so za bolnike s hemofilijo največja grožnja.

Naslednji velik problem predstavlja tudi srčni infarkt. Čeprav so prejšnje raziskave pokazale, da ima hemofilija pri tem celo zaščitno vlogo, so nedavne raziskave ta spoznanja ovrgle in izkazalo se je, da imajo bolniki s hemofilijo prav tolikšno tveganje za srčni infarkt kot enako stari ljudje brez hemofilije.

Osteoporoza …

… je naslednji zdravstveni problem, ki je zaenkrat pri bolnikih s hemofilijo podcenjen, a se bodo z njim zdravniki vse pogosteje srečevali. Bolniki s hudo obliko hemofilije A so bolj ogroženi zaradi nižje mineralne kostne gostote, kar je posledica manjše telesne dejavnosti, pomanjkanja vitamina D, nižje telesne teže in okužb z virusi hepatitisa C oziroma HIV, je povedala dr. Angela Huth Kuehne iz bolnišnice v nemškem Heidelbergu. Nujna je terapija z gibanjem, fizioterapijo ter vnosom nadomestka kalcija in vitamina D. Nekatere bolnike morajo zdraviti z bisfosfonati.