Pljučna hipertenzija

Maja Južnič Sotlar
četrtek, 12. maj 2016

Normalno srce

Redka, a težka bolezen

Vsi dobro poznamo zvišan krvni pritisk (ali arterijska hipertenzija) in njegove škodljive posledice, saj nas na to opozarjajo zdravniki ves čas. Mnogo manj pa je znano dejstvo, da je krvni pritisk lahko zvišan tudi v pljučih oziroma v pljučnem krvnem obtoku (pljučna hipertenzija). To pravzaprav ne preseneča, če vemo, da je ljudi s to sicer zelo resno težavo neprimerno manj kot tistih, ki imajo povišan »običajni« sistemski krvni pritisk. Obstaja pa še en razlog, zakaj je pljučna hipertenzija dolgo ostajala v senci bolj znane sestre. Za to bolezen namreč ni bilo na voljo nobenega zdravila.

Kot pravi doc. dr. Barbara Salobir, dr. med., specialistka pulmologinja s Kliničnega oddelka za pulmologijo UKC Ljubljana, so najočitnejši znaki pljučne hipertenzije predvsem oteženo dihanje in izrazita utrujenost že ob najmanjšem telesnem naporu, poleg tega je bolnik manj zmogljiv, mučijo ga vrtoglavice, ko se skloni, ob tem pa ga lahko boli v prsnem košu, hitreje mu utripa srce in ima občutek, da bo izgubil zavest, kar se včasih tudi zgodi. Kljub temu, da gre za zelo neprijetne simptome, so ti zelo splošni (nespecifični), zato jih zlasti v začetnih stopnjah bolezni zlahka pripišemo ne samo drugim bolj znanim in pogostim boleznim predvsem srca in dihal ampak tudi splošnemu slabemu počutju in stresu, pred katerim je danes le še redko kdo varen. Šele ko se začnejo resni simptomi, ki nakazujejo popolno odpoved desne strani srca, kot so otekanje spodnjih okončin, izkašljevanje krvi, izguba zavesti med telesnim naporom, to pritegne pozornost, pove sogovornica.

Stopenjska pot do diagnoze

Ob navedenih znakih je potrebno k splošnemu zdravniku, ki opravi prvi nabor preiskav, kamor sodita EKG in RTG, ki pa ne pokažeta nujno sprememb. Tudi laboratorijske preiskave so lahko v mejah normale. Vsekakor je UZ srca presejalna metoda. Preiskavo mora narediti kardiolog, ki je pozoren tudi na kazalnike pljučne hipertenzije. Za dokončno diagnozo pa je potrebna še katetrizacija desne strani srca z merjenjem pritiska v pljučni cirkulaciji. Med njo se naredi tudi test, s katerim preiskovalec ugotavlja, ali je povišan pritisk še možno znižati, torej če je reverzibilen. Če ga ob intervenciji uspešno znižajo, je prognoza za te bolnike bistveno boljša, razlaga sogovornica.

Kateri tip pljučne hipertenzije?

Ko je diagnoza pljučne hipertenzije potrjena, z dodatnimi preiskavami določijo še njen tip. To je zelo pomembno predvsem zaradi zdravljenja. Obstaja več tipov, zdravljenje pa se razlikuje.

1. Skupina: genetska, dedna, in povezana z nekaterimi boleznimi kot so bolezni vezivnega tkiva, okužba s HIV, prirojene bolezni srca, jetrne bolezni in v povezavi z nekaterimi zdravili in toksini.
2. Skupina: pljučna hipertenzija, ki je posledica prizadetosti leve strani srca, bodisi zaklopk ali same srčne mišice.
3. Skupina: pljučna hipertenzija zaradi pljučnih bolezni in življenja na višinah.
4. Skupina: kronična trombembolična pljučna hipertenzija.
5. Skupina: pljučna hipertenzija zaradi različnih drugih vzrokov, ki je ne moremo uvrstiti v prve štiri skupine.

Zdravljenje

Zelo pomembno je, da pljučno hipertenzijo čim prej prepoznamo, saj je v tem primeru zdravljenje zgodnejše in prognoza boljša. Zdravljenje je odvisno od tipa bolezni. Bolniki, ki imajo pljučno hipertenzijo kot posledico bolezni levega srca ali pljučnih bolezni, ki sta sicer tudi najpogostejši obliki pljučne hipertenzije, zdravnik zdravi osnovno bolezen, poleg tega imajo bolniki podporno zdravljenje desnostranskega srčnega popuščanja. Bolj ko bolezen napreduje, več podpornega zdravljenja je potrebnega. Zelo pomembna je tudi sprememba načina življenja, zlasti urejena telesna teža, bolniki pa naj pazijo, da ne preobremenijo telesa in dovolj počivajo.

Bolnike, ki imajo kronično trombembolično pljučno hipertenzijo, po sogovorničinih besedah zdravijo lahko kirurško, pri čemer kirurg odstrani strdke iz žil, če so ti lokalizirani dovolj centralno in dostopni kirurškemu odstranjevanju. Če je operacija uspešna, je bolezen pozdravljena, če ni uspešna ali se strdki ponavljajo, pa so od nedavnega na voljo nova zdravila, s katerimi bolezen uspešno nadzirajo in občutno izboljšajo kvaliteto življenja in podaljšajo preživetje bolnikov.

Z zdravili lahko zdravijo tudi bolnike iz skupine 1 z idiopatsko in dedno obliko oziroma tiste, ki imajo pljučno hipertenzijo kot posledico bolezni, pri katerih je način nastanka pljučne hipertenzije zelo podoben (naštete zgoraj). Zdravil je več skupin, so v tabletah, nekatera pa tudi v inhalacijah in 24-urnih podkožnih ali intravenskih infuzijah. Kadar zdravila ne učinkujejo več, bolnik pa je še v dobrem siceršnjem splošnem stanju, je kandidat za presaditev pljuč ali redko pljuč in srca ali samo srca, kadar je pljučna hipertenzija povezana samo s prizadetostjo leve strani srca. Transplantacijo pljuč ali pljuč in srca za slovenske bolnike opravijo na kliniki na Dunaju, s katero ljubljanski pulmologi že vrsto let zgledno sodelujejo. Samo transplantacijo srca pa kirurgi Univerzitetnega kliničnega centra v Ljubljani.

Možnost zapletov zdravljenja

Preživetje bolnikov s pljučno hipertenzijo je danes bistveno boljše, kot je bilo včasih, kar je posledica predvsem učinkovitega zdravljenja. Obenem pa to tudi povečuje možnost zapletov, ki se lahko pojavijo ob tem. Zdravniki se bojijo predvsem dveh, in sicer razširitve pljučne arterije, ki pritisne na koronarno žilje in lahko povzroči srčni infarkt, zaradi česar je potrebno v (lahko povsem zdravo) koronarno žilo vstaviti stent in jo s tem razširiti. Drugi zaplet pa je razvoj novih (kolateralnih) žil. Ker so le te lokalizirane znotraj dihalnih poti, lahko pride do močnih krvavitev z življenjsko ogrožajočim izkašljevanjem krvi. V tem primeru je potrebno opraviti urgentno embolizacijo teh žil, kar opravljajo samo na UKC Ljubljana, pove dr. Salobir. Prav zaradi opisanih zapletov je še kako pomembno, da se bolnik zdravi v centru, ki ima možnost popolne multidisciplinarne obravnave. Pri nas trenutno bolnike v začetnih stadijih bolezni zdravijo v medsebojnem sodelovanju v obeh univerzitetnih kliničnih centrih (Ljubljana, Maribor) in na Univerzitetni kliniki za pljučne bolezni in alergije Golnik, pri napredovalih boleznih pa je nujno, da se zdravljenje odvija v enem centru, kjer je dana možnost tudi reševanja vseh zapletov, ki se lahko pojavijo. UKC Ljubljana je tak center.

(Ne)kakovost življenja

Kakovost življenja bolnikov s pljučno hipertenzijo je zelo različna, odkrito pove dr. Salobir. Zanjo je zelo pomembno, da imajo bolniki podporo, zlasti v čustvenem in psihološkem smislu. Tudi zato si pulmologi in drugi strokovnjaki iz multidisciplinarnega tima, ki skrbijo za te bolnike, zelo prizadevajo, da bi v svoj tim pridobili tudi psihologa. Tega za enkrat še nimajo. »Pomembno je, da je bolnik pozitivno naravnan in da ima v mislih tudi spodbudno dejstvo, da je danes ta bolezen iz nekdaj težke in neozdravljive, pri kateri nismo mogli narediti tako rekoč ničesar, danes že prešla v kronično in razmeroma zelo dobro obvladljivo,« zaključuje dr. Salobir.

Kaj je pljučna hipertenzija?

Pljučna hipertenzija je bolezen, ki jo že dolgo poznamo, a ker je bila redka in je zanjo zbolelo razmeroma malo bolnikov, se je tudi pogosto dogajalo, da ni bila prepoznana ali pa vsaj ne zgodaj, bolnike pa so obravnavali različni specialisti, ker je pljučna hipertenzija lahko posledica različnih bolezni. To je bolezen, ki zahteva izrazito multidisciplinarni pristop. V UKC Ljubljana imamo tak multidisciplinaren tim, s posamezniki, ki so subspecializirani tudi prav za to področje pljučne hipertenzije in odlično med seboj sodelujeo.

Tudi zato so bolniki bolje obravnavi in dobro zdravljeni, kar je vspodbudna informacija za našo državo. Prav zaradi takšnega načina dela in sledenja vseh novosti je bolnikom v Sloveniji prek tima v UKC Ljubljana omogočen dostop do vse možnih, ne samo medikamentoznih, sodobnih načinov, zdravljenja pljučne hipertenzije in njenih zapletov pravi prof. dr. Marjeta Terčelj, dr. med., specialistka pulmologinja in predstojnica Kliničnega oddelka za pulmologijo UKC Ljubljana.

Pljučne arterije so, kot pove ime, arterije v pljučih. Srce skoznje črpa kri v pljuča, da se tam nasiči s kisikom. Pri pljučni hipertenziji so arterije zamašene ali zožene in kri mora teči skozi ožji prostor, zato se tlak v pljučnih arterijah zviša. Posledično mora desna stran srca opravljati težje delo, kot je normalno, da prečrpa kri v pljuča in tam sprejme kisik. Medicinska opredelitev PH je krvni tlak v pljučnih arterijah, višji od 25 mmHg v mirovanju (normalna vrednost je od 11 do 17 mmHg).