Z Vivo v operacijski dvorani: Operacija prirojene srčne napake pri otroku

(Foto: Grega Žunič)

Želja vsakega starša je rojstvo zdravega otroka. V veliki večini primerov se to tudi zgodi, žal pa se ne izide vedno po željah. Tako se vsako leto rodi nekaj manj kot odstotek otrok s prirojeno srčno napako. Srčnih napak je več vrst in imajo različne vzroke, predvsem pa posledice, ki lahko različno vplivajo na otrokov razvoj. Nekatere napake se že kmalu po rojstvu popravijo same od sebe, druge pa zahtevajo kirurško zdravljenje.

Prirojene srčne napake v UKC Ljubljana operirajo že vrsto let, začetnika tega programa pa sta bila prof. dr. Miro Košak in prof. dr. Jolanda Jezernik. Pred dobrimi štirimi leti je vodenje programa, v katerega poleg kirurških posegov sodi tudi strokovno usposabljanje in izobraževanje celotne kirurške ekipe, prevzel eden od največjih svetovnih strokovnjakov srčnih kirurgov, ki operirajo prirojene srčne napake, prof. dr. David Mishaly iz Tel Aviva. V štirih letih je vzgojil ekipo, ki zdaj samostojno opravlja tovrstne operacije. Skupno so jih doslej opravili že kakih petsto. Asist. mag. Robert Blumauer je kirurg, ki se pri znamenitem izraelskem profesorju izpopolnjuje z namenom, da prevzame mesto vodje programa kirurškega zdravljenja prirojenih srčnih napak.

Operacija luknjice v srcu

Prirojene srčne napake so zelo raznolike. Med pogostejšimi so: luknjica med prekatoma (ventrikularni septum defekt), luknjica med prekatoma in predvoroma ter skupna zaklopka med predvoroma in prekatoma (atriventrikularni kanal), zožitev aorte v prsnem kosšu (koarktacija aorte), odprta povezava med aorto in pljučno arterijo, ki se po rojstvu običajno spontano zapre ( perzistentni duktus arteriosus), napačno izhajanje aorte in pulmonalne arterije iz prekata (transpozicija velikih arterij), tetralogija Fallot, kompleksne cinaotične srčne napake..

Luknjica v srcu med levim in desnim atrijem oziroma preddvorom (atrijski septum defekt) je prav tako prirojena srčna napaka, ki je bila razlog za poseg, pri katerem je bila navzoča tudi Vivina ekipa. Kirurška ekipa je pomagala triletni deklici z luknjico v velikosti 20 mm, zaradi katere je bil krvni tlak v levem preddvoru višji kot v desnem.

Kot nam je pojasnil glavni operater, asist. mag. Robert Blumauer, posledično kri, ki že priteče iz pljuč, še enkrat steče čez desno stran srca in nazaj v pljuča. Tako je pretok krvi skozi pljuča dvakrat ali celo trikrat večji od normalnega, zaradi česar srce v mirovanju dela več, kot je potrebno. Majhni otroci zaradi tega ne občutijo posebnih težav in se lahko normalno razvijajo. Položaj pa se utegne pomembno spremeniti, ko odrastejo; njihovo srce začne že zelo zgodaj – pri 18, 30 ali 40 letih – naglo pešati in pokažejo se znaki popuščanja srca. Bolnikova telesna zmogljivost je zmanjšana, hitro se utrudi, lahko pa se razvije tudi pljučna hipertenzija, kar je po besedah našega sogovornika stanje, v katerem operacija ni več možna.


Operacija v predšolski dobi

Optimalen čas za tovrsten operativni poseg je v starosti od tri do pet let. Kot pojasnjuje dr. Blumauer, je operacija stres, poleg tega prinaša tudi nekatera tveganja. Izkazalo se je, da je v tem starostnem obdobju otrok najlaže kos stresu in tveganjem. Cilj operacije je seveda odprava napake. Povedano zelo preprosto: kirurg na luknjico prišije košček tkiva iz osrčnika. Poseg zahteva zunajtelesni krvni obtok, vendar srca ne ustavijo v celoti. Tveganje pri tovrstnih operacijah je zelo majhno, približno 2-odstotno. Operativne posege lahko opravljajo na klasičen, bolj invaziven način (na odprtem srcu), vse bolj pa se uveljavlja neinvazivni pristop, ki zahteva le nekaj kratkih rezov v prsni koš. Na željo staršev so tistega dne opravili operacijo po klasičnem postopku.

Pred operacijo na konzilij

Vsakega mladega bolnika pred operacijo predstavijo na konziliju, ki ga sestavljajo srčni kirurgi, kardiologi, pediatri kardiologi, pediatri v intenzivni negi in anesteziologi. Bolnika na dan pred operacijo sprejmejo na kliniko. Ob sprejemu otroka pregledajo, mu odvzamejo kri za natančne laboratorijske preiskave, naredijo rentgenski posnetek prsnega koša ter posnamejo EKG. Pred operacijo se kirurg pogovori s starši, ki morajo pred posegom dati tudi svoje privoljenje. Kot pravi sogovornik, je pomemben del pogovora s starši tudi predstavitev možnih tveganj in zapletov po operaciji.


Pooperativnih zapletov zelo malo

Čeprav srčne operacije spadajo med tiste z višjo stopnjo tveganja, se v ljubljanskem UKC lahko pohvalijo z zelo dobrimi rezultati in malo zapleti. Kot pravi dr. Blumauer, odkar pri otrocih opravljajo operacije zaradi prirojenih srčnih napak, ni umrl še noben otrok. Pooperativni zapleti največkrat nastopijo zaradi krvavitev, saj je operativno polje razmeroma veliko, posledično pa je več tudi morebitnih izvorov pooperativnih krvavitev.

Drugi možen zaplet so motnje ritma, do katerih pride, če je operativno polje v neposredni bližini prevodnega sistema – vseskozi prisotne, vendar očem nevidne električne poti, ki jo lahko zmoti že en sam šiv. Kirurgi vedo, kje približno poteka pot prevodnosti električnega toka, ki skrbi za nemoteno krčenje srčne mišice in s tem delovanje srca, vendar jo lahko kljub temu poškodujejo.

Včasih se stanje po operaciji uredi samo od sebe, če pa se to ne zgodi, otrok do konca življenja potrebuje srčni spodbujevalnik. Po operaciji je telo nagnjeno k zadrževanju tekočine, zato so otroci po njej praviloma otečeni in potrebujejo diuretike, ki jih morajo jemati tudi po odpustu iz bolnišnice. Med možne zaplete sodi še srčno popuščanje.

Cilj: čim bolj običajno življenje

Če je operacija potekala po načrtih in željah, je otrok zvečer na dan posega že zbujen. Prva dva dneva preživi v enoti za intenzivno terapijo, naslednjih nekaj dni pa prebije na oddelku. Če ne pride do zapletov, ga nato odpustijo v domačo oskrbo. Pred tem, razlaga sogovornik, opravijo še kontrolni ultrazvok. Priporočljivo je, da je otrok prvih šest do osem tednov manj dejaven, sicer pa lahko začne živeti povsem normalno življenje, podobno kot njegovi vrstniki. Izjema je le obdobje viroz. Če je bil operiran jeseni ali pozimi, zdravniki vsaj štiri tedne po prihodu iz bolnišnice odsvetujejo varstvo v vrtcu, saj je imunski sistem operiranega otroka takrat še oslabljen.


Napake v visokem odstotku odpravljene

Z operacijo lahko odpravijo večino, kar približno 80 odstotkov, prirojenih srčnih napak. Pri določenem odstotku otrok so napake tako kompleksne, da jih ne morejo v celoti odpraviti. Otroci, ki so jih uspešno operirali, praviloma živijo zelo kakovostno življenje, primerljivo z življenjem vrstnikov in z malo omejitvami. Sogovornik pove, da se lahko ukvarjajo z manj napornimi športi, ženskam pa se ni treba odpovedati materinstvu. Res pa je, da v odrasli dobi lahko nastopijo nove težave s srcem, ki zahtevajo vnovično operativno zdravljenje in nemara celo presaditev srca, lahko pa tudi pride do nenadne srčne odpovedi. Bolnike v daljšem časovnem obdobju spremljajo kardiologi, srčni kirurgi pa vse, ki so jih operirali večkrat oziroma imajo kompleksnejše srčne napake.

Slovenija se uvršča v sam svetovni vrh!

Asist. mag. Robert Blumauer, srčni kirurg: "Odkar sodelujemo z dr. Mishalyjem, torej v zadnjih štirih letih, smo se uvrstili v razred najboljših tovrstnih kirurških centrov v svetu. Stopnja umrljivosti naših pacientov je od začetka do zdaj 1,8-odstotna, lani pa je bila 0,8-odstotna, kar je velik uspeh, zlasti ker govorimo o posegih, med katerimi odpravljamo tudi zelo kompleksne srčne napake, pri katerih je lahko tveganje za smrt tudi do 30-odstotno! Res je, da moramo nekatere paciente operirati večkrat in da prihaja do pooperativnih zapletov, vendar smo s prihodom dr. Mishalyja resnično zelo napredovali. Do zdaj smo pod njegovim mentorstvom operirali približno 500 pacientov, kar je tudi statistično lepa številka."

Prof. dr. David Mishaly je opravil specializacijo iz srčne kirurgije v Izraelu in se nato dodatno izpopolnjeval pri prof. dr. Franku Hanleyju v Otroški bolnišnici Stanford v ZDA. Dr. Mishaly je predstojnik oddelka za zdravljenje prirojenih srčnih napak v Mednarodnem centru za prirojene srčne napake Otroške bolnišnice Edmonda in Lily Safra, ki deluje v okviru Medicinskega centra Chaima Shebe v Tel Avivu. Vsako leto samostojno opravi več kot 350 operacij bolnikov s prirojeno srčno napako.

Jasna vizija razvoja: postati še boljši

Cilj ljubljanske ekipe srčnih kirurgov, ki dela pod mentorstvom dr. Mishalyja, je, da bi čim prej začeli delati povsem samostojno. Seveda to ne pomeni, da bo sodelovanje zamrlo. "Fizičnega stika bo manj, sicer pa bomo sodelovali še naprej. Dr. Mishaly sodi med dvajset najboljših kirurgov na svetu, ki operirajo prirojene srčne napake. Tudi sam je še naprej povezan s centrom, v katerem se je učil, in sodeluje z avtoritetami, s katerimi je delal. Z njegovo pomočjo smo postali del te mreže znanja, kar je za nas izjemnega pomena in velika prednost," razloži dr. Blumauer in še pove, da dr. Mishaly ne le nenehno razvija svoje delo, temveč tudi veliko vlaga v pedagoško delo. "Zaveda se, da so pomembnosti dobrih rezultatov kirurškega dela, enako pomembna pa je vzgoja mladih kirurgov, ki bodo prevzeli in nadaljevali njegovo delo. Zato sem resnično ponosen, da lahko delam pod njegovim vodstvom, da me izobražuje in mi zaupa."

Kam naprej?

Razvoj kirurgije nenehno poteka – trenutno je pot usmerjena v minimalno invazivne kirurške tehnike, v njihove izboljšave, krajši rez, uporabo kamere … Nekoliko dlje na obzorju in trenutno še v fazi laboratorijskega preizkušanja pa je tako imenovana fetalna kirurgija. "V prihodnosti, upamo, da ne tako oddaljeni, si želimo srčne napake odpravljati že v maternici."



Galerija

Grega Žunič

Pri operaciji je sodelovala številčna ekipa (od leve proti desni): Tatjana Gabrijelčič, bolničarka, Gregor Hvalc, specializant kirurgije, Janez Vodiškar, kirurg, Renata Gregoričič, dms, in Magda Hrovat, zt, instrumentarki, asist. mag. Robert Blumauer, glavni operater, mag. Nina Kosmač, anesteziologinja, Martina Jančar, vms, perfuzionistka, in Tatjana Požarnik, dms, instrumentarka. Grega Žunič

Prsni koš je odprt, zunajtelesni krvni obtok je vzpostavljen. Šivanje luknjice med levim in desnim preddvorom se lahko začne. Tovrstna napaka je tako rekoč brez simptomov, slišen je le šum na srcu, ki ga praviloma ugotovi pediater med sistematskim pregledom. Seveda vsak šum še ne napoveduje razvojne in prirojene srčne napake. Grega Žunič

Tkivo, izrezano iz osrčnika, ki ga ustrezno preparirajo in nato prišijejo, s čimer zaprejo luknjico. Grega Žunič

Brez perfuzionista, ki skrbi za zunajtelesni krvni obtok, tovrstnih operacij ne bi bilo. Grega Žunič

Med operacijo ... Grega Žunič

Med operacijo ... Grega Žunič

Tik pred koncem operacije kardiolog opravi ultrazvok (sondo uvede skozi požiralnik). S tem že v operacijski dvorani ugotavljajo, kako uspešna je bila operacija. To je pomembna informacija – ne le za kirurga, temveč tudi za starše, ki v predoperacijskem prostoru željno čakajo prve informacije o svojem otroku. Po operaciji kirurg staršem razloži, kako je potekal poseg, kaj so naredili na otrokovem srcu, kako je otrok prestal operacijo in kakšen pooperativni potek lahko pričakujejo. Grega Žunič

Asist. mag. Robert Blumauer: "Odkar sodelujemo z dr. Mishalyjem, torej v zadnjih štirih letih, smo se uvrstili v razred najboljših tovrstnih kirurških centrov v svetu. Stopnja umrljivosti naših pacientov je od začetka do zdaj 1,8-odstotna, lani pa je bila 0,8-odstotna, kar je velik uspeh, zlasti ker govorimo o posegih, med katerimi odpravljamo tudi zelo kompleksne srčne napake, pri katerih je lahko tveganje za smrt tudi do 30-odstotno! Grega Žunič