Kožna bolezen hidradenitis suppurativa

»Leta 2015 so izšle evropske smernice za zdravljenje bolezni hidradenitis suppurativa, ki priporočajo stopenjski način zdravljenja. Pred tem smo bolnike zdravili z različnimi lokalnimi ali sistemskimi zdravili. Zdaj sledimo sodobnim priporočilom in uporabljamo zdravila, ki so se v kliničnih raziskavah izkazala za učinkovita. Napredujejo tudi kirurške metode zdravljenja, ki so manj agresivne in bolnikom prijaznejše. Tako najbrž lahko upravičeno pričakujemo, da bo večji delež bolnikov imel blažji potek bolezni in manj kroničnih posledic.« Prof. dr. Mateja Dolenc-Voljč, dr. med., spec. dermatovenerologinja, je predstojnica Katedre za dermatovenerologijo Medicinske fakultete Univerze v Ljubljani in zdravi bolnike na Dermatovenerološki kliniki UKC Ljubljana.
»Leta 2015 so izšle evropske smernice za zdravljenje bolezni hidradenitis suppurativa, ki priporočajo stopenjski način zdravljenja. Pred tem smo bolnike zdravili z različnimi lokalnimi ali sistemskimi zdravili. Zdaj sledimo sodobnim priporočilom in uporabljamo zdravila, ki so se v kliničnih raziskavah izkazala za učinkovita. Napredujejo tudi kirurške metode zdravljenja, ki so manj agresivne in bolnikom prijaznejše. Tako najbrž lahko upravičeno pričakujemo, da bo večji delež bolnikov imel blažji potek bolezni in manj kroničnih posledic.« Prof. dr. Mateja Dolenc-Voljč, dr. med., spec. dermatovenerologinja, je predstojnica Katedre za dermatovenerologijo Medicinske fakultete Univerze v Ljubljani in zdravi bolnike na Dermatovenerološki kliniki UKC Ljubljana. (Foto: Matic Bajželj)

»Ključno je, da bolnik pride do dermatovenerologa. Ustrezno zdravljenje kožne bolezni hidradenitis suppurativa (HS) namreč lahko zavre bolezen in sodobna spoznanja o njej napovedujejo izboljšanje kakovosti življenja bolnikov, ki zdaj zelo trpijo.« Dermatovenerologinja prof. dr. Mateja Dolenc-Voljč ob tem poudarja, da je bila pogostnost te bolezni do zdaj podcenjena, še vedno pa k zdravniku ne pridejo vsi bolniki.

Hidradenitis suppurativa (HS) je dolgo poznana bolezen, prvič so jo opisali že leta 1839, vendar je bila do pred nedavnim nekoliko zapostavljena, tudi zdravljenje je bilo pri mnogih bolnikih neuspešno. V minulih letih so v številnih raziskavah bolezen bolje spoznali, razumevanje njenega poteka pa odpira tudi možnosti za učinkovitejše zdravljenje.
Sprva so jo pripisovali žlezam znojnicam, nato apokrinim žlezam, šele zadnji dve desetletji pa je znano, da bolezen vznikne v foliklu (mešičku) dlak.

»Vzrok za bolezen v podrobnostih sicer še ni pojasnjen, je pa danes znana primarna motnja v procesu bolezni, ki sproži kaskado zapletenih vnetnih procesov. Najprej se pojavi motnja poroženevanja v folikularnem izvodilu dlak, in sicer kot zapora, pod katero zastajajo izločki žlez. Folikel dlake se razširi, včasih poči in vsebina se izlije v okolno tkivo. Keratin dlake, verjetno tudi bakterije ter sama poškodba tkiva povzročijo intenziven vnetni odziv, ki se mu nato pridruži še vnetje apokrine žleze, saj imajo dlake skupno izvodilo s temi žlezami in z lojnicami. Silovitemu vnetnemu odzivu se nato pridružijo še imunski procesi z izločanjem številnih citokinov.« Kronično vnetje še poslabša motnjo v folikularnem epitelu dlake in tako se patogenetski krog sklene.


To niso »le« zelo hude akne

Akne, tudi če gre za hujše oblike, in hidradenitis suppurativa (HS) torej niso ne enako in pri večini bolnikov tudi ne medsebojno povezano stanje. »Akne so bolezen mladostnikov v času pubertete, pojavijo se do približno 20. leta starosti in so vezane na žleze lojnice. Pojavljajo se na mestih, kjer so prisotne lojne žleze, najpogosteje na obrazu, prednjem delu trupa, hrbtu in ramenih,« pojasni strokovnjakinja.

Hidradenitis suppurativa se pojavi pozneje, na drugih predelih telesa, tudi videz sprememb je drugačen: »Ta bolezen se običajno začne pojavljati po koncu pubertete, najpogosteje med 20. in 40. letom starosti. Povprečna starost obolelih ob začetku bolezni je 22 let. Pojavlja se predvsem na predelih, kjer so prisotne dlake in apokrine žleze, to so zlasti pazduhe, sramni oziroma pubični predel, predel zadnjice in dimlje, pri ženskah lahko med dojkami in pod njimi, pri moških na presredku in modih. Redko se pojavi tudi na lasišču in drugih mestih telesa, poraščenih z dlakami. Hidradenitis suppurativa ni površinsko vnetje kože, ampak so žarišča lokalizirana globlje, v srednjem sloju usnjice in v podkožju. Potek je težji kot pri aknah, posledično nastajajo hude brazgotine, tudi zdravljenje je zahtevnejše in praviloma manj učinkovito kot pri aknah, uporabljamo pa tudi različna zdravila.«

Hidradenitis suppurativa bolezen večih obrazov

Hidradenitis suppurativa ima verjetno več kliničnih podtipov, ki danes še niso povsem jasno opredeljeni, poteka pa individualno zelo različno. Pri vseh bolnikih se začne s prvim stadijem, ki pri nekaterih lahko traja več let. Za prvi stadij so značilni posamezni vnetni vozliči oziroma nodusi na značilnih predelih telesa. Teh nodusov (vnetnih vozličev) je lahko tudi več, vendar med seboj še niso povezani, večji predel kože v okolici pa je zdrav. Vozliči lahko že bolijo, vendar se v začetku še lahko sami zmanjšajo ali minejo in zato bolniki ne pridejo takoj k zdravniku.

Bolnike moti tudi z boleznijo povezano prekomerno potenje, prisoten je lahko tudi srbež. Pri nekaterih bolnikih je potek bolezni že od začetka težji in hitreje preide v drugi in tretji stadij oziroma bolezen postane kronična, pojasni prof. dr. Dolenc-Voljč: »Vozliči se širijo in postajajo čedalje pogostejši, med seboj se začnejo v globini kože povezovati, prek teh podkožnih tunelov in fistul pa se iz globine kože na površino izliva vnetni izcedek. Bolezen boli bolj kot v akutnem stadiju.«

Če je več let ne zdravimo ali je ne zdravimo ustrezno, napreduje in pušča brazgotine. »Na čedalje večji površini kože se pojavlja čedalje več nodusov (vnetnih vozličev) z vnetnim izcedkom, bolezenski procesi pa se celijo z brazgotinami, ob katerih nastajajo nova vnetna žarišča. Nazadnje je obolelo področje skoraj v celoti prepredeno z vnetnimi žarišči, ki so v različnih stadijih razvoja – od akutnih do kroničnih.« Ob ustreznem zdravljenju, ki je danes poznano, bi napredovanje bolezni do tega stadija pri mnogih bolnikih lahko preprečili.

Zakaj v povprečju kar sedem let do diagnoze?

Bolnik ima HS v povprečju sedem let, preden dobi pravo diagnozo. Zapoznela diagnoza je težava povsod po svetu in vzrokov zanjo je več, poudarja sogovornica: »Bolniki ne pridejo k zdravniku takoj ob pojavu prvih sprememb, ker težave včasih izzvenijo same od sebe. Pogosto jih je sram spregovoriti o bolezni, tudi z najbližjimi, včasih zdravniku ne pokažejo vseh problematičnih mest na telesu. Bolezen včasih odkrijemo naključno, ko pregledamo večjo površino kože bolnika, ki k dermatovenerologu pride zaradi drugih težav. Akutna stanja se včasih zamenjajo z bakterijskimi okužbami kože, bolnike pa usmeri h kirurgom, ki vneti predel očistijo in bolnikom predpišejo antibiotik. Vendar se HS prej ali slej ponovi, včasih zelo hitro, še zlasti ob prisotnih dejavnikih tveganja, najbolj znana sta prekomerna telesna teža in kajenje.«

Diagnoza je sicer preprosta, temelji na pogovoru z bolnikom in natančnem kliničnem pregledu. Laboratorijske preiskave niso potrebne, razen če ima bolnik povišano temperaturo in znake za zaplet z bakterijsko okužbo. Bolezen v prvem stadiju navadno začne zdraviti zdravnik družinske medicine, če napreduje ali zdravila ne pomagajo, pa bolnika napoti k dermatovenerologu, ki zdravljenje prilagodi intenzivnosti, razširjenosti in stadiju bolezni ter predpiše tudi sistemska zdravila.

Demon, ki uničuje življenje

Primarni dejavnik, ki sproži HS, za zdaj ostaja nepoznan. Nekateri strokovnjaki pomembno vlogo pripisujejo dednosti, približno tretjina bolnikov namreč pove, da imajo v družini sorodnika z enako boleznijo. Kot poudarja prof. dr. Mateja Dolenc-Voljč, je HS »multifaktorska bolezen in zato odraz vpletenosti več dejavnikov. Neugodno vplivajo tudi nekateri zunanji vzroki, predvsem drgnjenje kože v kožnih gubah in tesna oblačila, ki lahko povzročijo motnje ali zaporo v dlačnih mešičkih. Pomembni so tudi hormonski vplivi, predvsem androgeni hormoni. Ženske pogosto opažajo poslabšanje bolezni pred menstruacijo. Potek bolezni pa je težji pri moških.«

Kaj bolnike najbolj bremeni?

»Občutek brezizhodnosti, da ne bo bolje, ampak le še huje. Nekateri bolniki s težjo obliko bolezni so razočarani nad dosedanjim uspehom zdravljenja. To so mladi ljudje s prizadetimi intimnimi predeli telesa, ki imajo pogosto pridružene bolečine, na njihovo življenje močno vpliva tudi ponavljajoč se smrdeč izcedek iz vnetnih sprememb. Telesno nelagodje zmanjšuje njihovo fizično aktivnost, pri čemer jih ima veliko prekomerno telesno težo, ki je hkrati dejavnik tveganja za težji potek HS. Bolezen jih pogosto zapira med štiri stene, njihovo socialno življenje je lahko precej okrnjeno, kar polovica obolelih je depresivnih.«

Raziskave kažejo, da ima HS zelo negativen vpliv na kakovost življenja, za bolnike v drugem in tretjem stadiju, denimo, težjega kot zmerna ali težka luskavica.

Poleg depresije so med pridruženimi boleznimi ob HS pogosto prisotne akne, predvsem pri mlajših bolnikih, vendar imajo HS tudi bolniki, ki nikoli niso imeli aken. Najmanj tretjina bolnikov ima metabolni sindrom, ki že sam po sebi prinaša številne zdravstvene zaplete. Pogostejši so pridružena revmatična obolenja sklepov in Crohnova bolezen. HS v poznejšem stadiju povzroča slabokrvnost, zaradi brazgotin pa lahko nastajajo motnje pri gibanju večjih sklepov ali limfedem. Bolnik, ki ima bolezen več kot 20 let, ima večje tveganje za ploščatocelični karcinom kože (vrsta kožnega raka) na predelih, kjer se vnetje kronično ponavlja.

Ključno je zaupanje v zdravljenje in sodelovanje bolnikov

»Vsak bolnik s HS ima svoj potek bolezni in potrebuje njemu prilagojen pristop, v napredovalih fazah pa je obravnava vedno multidisciplinarna,« poudarja prof. dr. Dolenc-Voljč. Po 50. letu starosti je bolezen redkejša, vendar za seboj pušča neozdravljive poškodbe kože. »A hkrati vidimo tudi bolnice, ki se v obdobju mene prvič oglasijo pri nas zaradi HS. Res pa je, da je potek bolezni, če se pojavi pozneje v življenju, praviloma blažji.« Kaj svetuje svojim bolnikom, smo še vprašali sogovornico.

 »Pomembno je, da sodelujejo pri zdravljenju in zaupajo, da zdravila lahko preprečijo ali upočasnijo napredovanje bolezni. Pomembno je tudi, da skušajo čim bolj zdravo živeti, da si prizadevajo za zmanjšanje telesne teže, če je ta previsoka, in da kadilci opustijo kajenje. To lahko ublaži potek bolezni. Predvsem pa naj hitro pridejo k zdravniku, če se stanje poslabša.«

Hidradenitis suppurativa v številkah:

Prevalenca bolezni (v evropski populaciji) je približno 1 odstotek.
Ženske obolevajo približno trikrat pogosteje kot moški, a je pri moških potek bolezni težji
HS se začne pojavljati po puberteti, povprečna starost obolelih ob začetku bolezni je 22 let.
Zamuda v postavitvi diagnoze znaša v povprečju 7 let od pojava prvih kožnih sprememb.

Dejavniki tveganja za Hidradenitis suppurativo

  • starost in spol: bolezen se najpogosteje pojavi v zgodnjih 20. letih, ženske obolevajo 3-krat pogosteje kot moški
  • debelost
  • kajenje
  • dednost: od 30 do 40 odstotkov bolnikov ima pozitivno družinsko anamnezo za HS


Galerija

»Leta 2015 so izšle evropske smernice za zdravljenje bolezni hidradenitis suppurativa, ki priporočajo stopenjski način zdravljenja. Pred tem smo bolnike zdravili z različnimi lokalnimi ali sistemskimi zdravili. Zdaj sledimo sodobnim priporočilom in uporabljamo zdravila, ki so se v kliničnih raziskavah izkazala za učinkovita. Napredujejo tudi kirurške metode zdravljenja, ki so manj agresivne in bolnikom prijaznejše. Tako najbrž lahko upravičeno pričakujemo, da bo večji delež bolnikov imel blažji potek bolezni in manj kroničnih posledic.« Prof. dr. Mateja Dolenc-Voljč, dr. med., spec. dermatovenerologinja, je predstojnica Katedre za dermatovenerologijo Medicinske fakultete Univerze v Ljubljani in zdravi bolnike na Dermatovenerološki kliniki UKC Ljubljana. Matic Bajželj

Prvi stadij: posamezni vnetni nodusi (vnetnih vozličev), koža v okolici je večinoma neprizadeta.

Drugi stadij: vnetnih nodusov (vnetnih vozličev) je več, na površino se prek fistul izceja gnojni izcedek, prisotne so tudi brazgotine.

Tretji stadij: Obolelo področje je prizadeto skoraj v celoti, prisotni so številne vnetni nodusi (vnetni vozliči), gnojni izcedek in obsežne brazgotine.