Bolezen veziva v koži, ki postane trda in sklerotična. Pojavlja se v različnih oblikah; kot občasni napadi hude bledice prstov, zlasti na rokah, včasih tudi uhljev in nosa; kot mravljinčenje; kot bolečine. Prizadeta je koža rok, obraza, nog. Koža je napeta, usta majhna, nos špičast; razvije se značilen »ptičji« obraz.